WWW.LIB.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Электронные матриалы
 

«ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА ...»

На правах рукописи

Гурская Александра Сергеевна

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ

ОБСТРУКЦИИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

14.01.19 – Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата

медицинских наук

Москва - 2016

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном

учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.

Пирогова» Министерства здравоохранения России.

Научный руководитель: Меновщикова Людмила Борисовна доктор медицинских наук, профессор

Официальные оппоненты:

- Зоркин Сергей Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, урологическое отделение Федерального государственного автономного учреждения "Научный центр здоровья детей" Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующий.

- Морозов Дмитрий Анатольевич, доктор медицинских наук, профессор, кафедра детской хирургии и урологии-андрологии ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, заведующий.

Ведущая организация: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области "Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.



Владимирского" г. Москва.

Защита состоится «13» сентября 2016 года в «13» часов на заседании Диссертационного совета Д 208.071.01 при ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России по адресу: 125993, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России по адресу: 125445, г. Москва, ул.

Беломорская, д.19 и на сайте ГБОУ ДПО РМАПО http://www.rmapo.ru

Автореферат разослан « » июня 2016 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Зыков Валерий Петрович

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы Среди детей с нарушениями акта мочеиспускания инфравезикальная обструкция (ИФО) встречается с частотой от 4 до 32% (Николаев В.В., 2010, Galloway E., 2007). У 40% детей данной группы происходит формирование хронической болезни почек (ХБП) II-V стадии со снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), у 20% развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности (ХПН), а тяжелые нарушения функции мочевого пузыря выявляются у 80% пациентов (Николаев В.В., 2013, Hormann M., 2006, Karen Lavinia Petersen, 2008). Однако печатных работ, посвященных комплексной оценке функции почек и алгоритмов обследования и лечения ХБП и ХПН у этой группы пациентов в настоящее время не существует. Несмотря на возможность выявления ИФО антенатально, в отечественной литературе имеются лишь отдельные работы, посвященные внутриутробной диагностике при данном пороке (Дерюгина Л.А., 2008). В настоящее время не разработан единый протокол обследования и лечения новорожденных и детей грудного возраста с ИФО. Отсутствуют рекомендации по амбулаторному наблюдению данной группы пациентов (Karen Отсутствие унифицированных Lavinia Petersen, 2008).

стандартизированных программ и организационных подходов у новорожденных и детей грудного возраста с ИФО приводит к развитию грозных осложнений со стороны мочевыделительной системы, существенно ухудшает функцию мочевого пузыря в будущем и приводит к инвалидизации этих пациентов (Mahoney B.S., 2006, Karen Lavinia Petersen, 2008). Все выше изложенное, делает проблему диагностики и лечения новорожденных и детей грудного возраста с ИФО достаточно актуальной.

Степень разработанности проблемы Для полноценной проработки научных публикаций по изучаемой проблеме были проанализированы материалы, находящиеся в открытых источниках и библиотечных фондах отечественных и зарубежных авторов, за период с 2002 по 2015 год.

Инфравезикальная обструкции – это собирательный термин, включающий ряд заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря. У новорожденных и детей грудного возраста такими заболеваниями являются наличие клапана задней уретры (КЗУ) и атрезия и стеноз уретры. Наиболее частой причиной инфравезикальной обструкции в клинической практике является КЗУ.

Частота встречаемости КЗУ составляет от 1 на 5000-8000 до 50 000 новорожденных мальчиков (Williams D. I. et al, 1965, Whitaker R. H. et al, 1972, Roderik I.,1986, Kajbafzadeh A. M., 2008), что свидетельствует о сохраняющихся трудностях в своевременной постановке данного диагноза. Несмотря на возможность выявления ИФО антенатально, в отечественной литературе данная проблема освещена только в работе Дерюгиной Л.А. (2008), однако, в настоящее время не разработан алгоритм наблюдения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки ИФО. По данным мультицентрового исследования Karen Lavinia Petersen (2008) выявление КЗУ у детей до 1 мес жизни происходит только в 42% случаев, а на первом году жизни в 33%. Отечественные и зарубежные авторы сходятся во мнении, что позднее выявление КЗУ приводит к развитию осложнений, приводящих к формированию ХБП, и инвалидизации пациентов и значительно ухудшает функцию мочевого пузыря. В 2014 году Hennus P.M. et al. провели анализ работ, посвященных диагностике ИФО у детей за период с 1998 по 2013 год. Авторы считают, что в настоящее время не существует единого диагностического алгоритма и данная проблема сохраняет свою актуальность.

Таким образом, в настоящее время проблема диагностики и лечения детей с ИФО остается актуальной, а работ, посвященных новорожденным и детям грудного возраста при исследовании отечественных и зарубежных источников, мы не встретили.

Цель исследования: улучшение результатов лечения новорожденных и детей грудного возраста с инфравезикальной обструкцией за счет внедрения диагностического и лечебного протокола.

На основании поставленной цели были сформулированы следующие задачи исследования:

1) Оценить возможности антенатальной диагностики инфравезикальной обструкции у плода;

2) Разработать протокол обследования новорожденных и детей грудного возраста с инфравезикальной обструкцией;

3) Оценить адекватность адаптированной методики трансуретральной резекции клапана задней уретры у детей грудного возраста;

4) Оценить отдаленные результаты хирургического лечения детей грудного возраста с инфравезикальной обструкцией с позиции восстановления уродинамики мочевых путей и сохранности почечной функции.

Научная новизна работы:

• На основании данных, полученных в результате исследования, доказано, что диагноз инфравезикальной обструкции во внутриутробном периоде, может быть поставлен до 22 недели гестации по совокупности симптомов: маловодие или отсутствие околоплодных вод, мочевой пузырь больших размеров, не опорожняющийся во время исследования, расширение задней уретры, расширение верхних мочевых путей;

• Впервые доказано, что изменения уродинамики нижних мочевых путей у детей грудного возраста является следствием не только инфравезикальной обструкции, но и миелодисплазии;

• На основании полученных в ходе постнатального обследования данных, впервые определены показания к одно- и двухэтапной трансуретральной резекции клапана задней уретры;

• Впервые четко отслежена взаимосвязь повышения уровня бета-2микроглобулинов и ферментов мочи со скоростью клубочковой фильтрации, поэтому у детей с клапаном задней уретры можно говорить о высоком риске развития нефросклероза и формирования хронической болезни почек.

• Впервые доказана необходимость ранней комплексной коррекции сочетанных нарушений уродинамики мочевых путей с целью профилактики хронической болезни почек после трансуретральной резекции клапана;

Научно-практическая значимость работы:

Научно-практическая значимость работы состоит в проведенном исследовании, позволившим научно обосновать, разработать и внедрить мероприятия по совершенствованию медикоорганизационной помощи новорожденным и детям грудного возраста с ИФО.





Разработан и внедрен в практическую деятельность симптомокомплекс ультразвуковой оценки мочевого пузыря и уретры у плода, позволяющий на ранних сроках гестации выявить признаки ИФО. Разработанный алгоритм ведения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки ИФО, позволяет поставить показания к пролонгированию или возможному прерыванию беременности по решению супружеской пары.

В процессе исследования внедрена для клинического использования модель современной диагностики и лечения детей с КЗУ, которая позволяет оценить состояние уродинамики нижних и верхних мочевых путей.

Данные проведенных исследований позволяют рекомендовать комплексную реабилитационную программу в послеоперационном периоде, которая может проводиться на амбулаторном уровне.

Методология и методы диссертационного исследования Для достижений поставленной цели и определенных задач необходимо исследовать группы пациентов, однородные по количеству, гендерному распределению, гестационному возрасту и массе тела при рождении, чтобы получить статистически достоверные результаты. Для сравнения показателей необходимо применить точный критерий Фишера (двусторонний вариант). Для проверки согласия наблюдаемых и ожидаемых частот необходимо вычислить критерий хи-квадрат (2). Необходимо провести расчет рисков с определением соотношения шансов (OR, Odds Ratio) и относительного риска (RR, Risk Ratio). Значение этих показателей считается значимыми, если их 95% доверительный интервал (confidence interval (CI) не включает в себя единицу. При проведении сравнения сформированных групп пациентов для признаков, имеющих нормальное распределение, необходимо использовать критерий Стьюдента (при выполнения второго условия – равенства дисперсий, проверенного по критерию Левена). Для признаков, имеющих распределение, отличное от нормального, необходимо использовать критерий Манна-Уитни, в случае множественных сравнений – критерий Краскела-Уоллиса. С целью преодоления проблемы множественных сравнений применять поправку Бонферрони. Критическое значение уровня статистической значимости при проверке нулевых гипотез принимать равным 5 % (p = 0,05). В целях выявления характера взаимодействия между показателями, необходимо анализировать линейную корреляцию Пирсона (R) или ранговую корреляцию Спирмена (Rs).

Корреляционная связь при коэффициенте корреляции до 0,5 необходимо расценивать как низкую, 0,5–0,7 – умеренную, 0,7–0,9 – сильную.

Основные положения, выносимые на защиту:

Разработан алгоритм наблюдения беременной женщины, позволяющий выявить инфравезикальную обструкцию у плода до 22 недели гестации и определить показания к пролонгированию или возможности прерывания беременности по решению супружеской пары.

Предложен метод устранения клапана задней уретры без длительного предварительного отведения мочи при помощи адаптированной методики трансуретральной резекции, в том числе двухэтапной.

Доказано, что после устранения инфравезикальной обструкции необходимо дальнейшее восстановления сочетанных нарушений уродинамики мочевых путей.

Внедрение результатов исследования Результаты проведенных исследований внедрены в практическую работу хирургического отделения на 40 коек, в том числе на 30 коек для недоношенных детей, ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, а также в практическую работу отделения плановой хирургии и урологииандрологии МДГКБ. Полученные в ходе исследования результаты, положения и выводы внедрены в учебный процесс кафедры детской хирургии педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.

Пирогова Минздрава России.

Результаты исследования были апробированы и получили одобрение на: Всероссийских конгрессах VIII-IX Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии, качество» (2013-2014гг, г.

Москва), XII-XIII Российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии», X-XI Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы хирургии, травматологии и ортопедии детского возраста» (2013г. Москва), Первом Российско-Азиатском Урогг, Андрологическом Конгрессе (2014 год, г. Санкт-Петербург), III Всероссийской школе по детской урологии-андрологии «Что нового в детской урологии?» (2014 год, г. Москва), а также на заседаниях общества детских хирургов города Москвы и Московской области, Объединенной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры детской хирургии педиатрического факультета, курса детской хирургии и эндоскопической хирургии в педиатрии ФУВ и курса детской урологии-андрологии ФУВ, НИИ хирургии детского возраста, отдела реконструктивной и пластической детской хирургии, кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии ФУВ ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России и сотрудников отделений ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова от 17 декабря 2015 года, протокол №6. Работа была удостоена премии имени В.М. Державина за разработку и внедрение методов диагностики и лечения инфравезикальной обструкции у новорожденных и детей грудного возраста в рамках XII Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2013 год, г. Москва).

Публикации По материалам диссертации опубликовано 13 печатных работ в центральных медицинских журналах и сборниках научных трудов, из них 3 – в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией.

Объем и структура работы Работа изложена на 136 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, характеристики материалов и методов, собственных наблюдений (2 главы), заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает 45 работ отечественных авторов и 140 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 32 рисунками и 12 таблицами.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (заведующий кафедрой профессор, д.м.н. Разумовский А.Ю.) ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России и в хирургическом отделении на 40 коек, в том числе на 30 коек для недоношенных детей, ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы (главный врач профессор, д.м.н.

Чубарова А.И.).

Степень достоверности результатов Статистический анализ сравнения двух групп пациентов показал, что при соблюдении предложенного в диссертационной работе алгоритма антенатального наблюдения, достоверно увеличилось пренатальное выявление порока, что позволило достоверно снизить количество детей, госпитализирующихся с инфекционными осложнениями.

Предложенный алгоритм обследования и лечения новорожденных и детей грудного возраста с КЗУ достоверно позволяет провести коррекцию порока в более раннем возрасте при сопоставлении с группой сравнения.

Также при сравнительном анализе результатов лечения двух групп пациентов выявлено достоверное увеличение количества проведения повторных цистоуретроскопий и дополнительных оперативных вмешательств, что связано с разработкой и внедрением четких критериев проведения реконструктивных оперативных вмешательств у пациентов после устранения ИФО.

Учитывая соблюдение всех условий расчета коэффициента Стьюдента для выборки количества наблюдений больше 30, получены статистически достоверных данные, которые могут быть экстраполированы на генеральную совокупность.

Соответствие диссертации паспорту научных пециальностей Научные положения диссертации соответствуют паспорту специальности 14.01.19. – «детская хирургия». Результаты проведённого исследования соответствуют области исследования специальности 14.01.19 – «детская хирургия», конкретно пунктам 1, 2, 3.

Материалы и методы Сплошным методом исследована когорта детей (44 ребенка), критериями отбора в которую, явилось наличие КЗУ.

Из данной когорты пациентов были сформированы 2 группы сравнения:

пациенты, проходившие обследование и лечение в ДГКБ №13 им.

Н.Ф. Филатова в период с 2007 по 2011 год – первая группа (21 ребенок) и с 2012 по 2014 год – вторая группа (23 ребенка).

Критерием разделения на группы стало создание в 2012 году кабинета дородовой диагностики на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф.

Филатова, а также алгоритма антенатальной диагностики инфравезикальной обструкции, внедрение диагностического и лечебного протокола и создание протокола реабилитации оперированных детей. I и II группы сопоставимы по количеству больных, гестационному возрасту и массе при рождении.

Результаты собственных клинических исследований Для оценки причины неудовлетворительных результатов лечения детей с КЗУ был проведен анализ результатов лечения новорожденных и детей грудного возраста в периоде с 2007 по 2011 год.

На основании ретроспективного анализа I группы можно сделать вывод, что антенатальная диагностика носила спорадичный характер, выявление пороков мочевыделительной системы у плода происходило на сроках более 28 недель гестации, когда возможно только пролонгирование беременности. Дородовое консультирование беременных женщин детским хирургом не осуществлялось. При выявлении аномалии у плода на уровне женской консультации верификации порока не производилось. Причинами госпитализации являлось не наличие КЗУ, а инфекционные осложнения и признаки обструктивных уропатий по данным антенатального и постнатального УЗИ.

В этой группе протокола как пренатального, так и постнатального обследования и лечения пациентов с инфравезикальной обструкцией не было.

Неудовлетворенность результатами лечения новорожденных и детей грудного возраста с ИФО в периоде до 2012 года заставила нас разработать методы ранней диагностики порока, а именно:

определить критерии ИФО у плода и алгоритм ведения беременной женщины, у плода которой эти признаки выявлены, и внедрить диагностический и лечебный протокол, создать программу диспансерного наблюдения и реабилитационного лечения данной группы пациентов.

По результатам нашего исследования доказано, что выявление маловодия до 20 недели гестации – прогностически плохой признак, свидетельствующий о развитии у данного плода почечной недостаточности в 100% случаев.

В ходе диссертационной работы был разработан алгоритм наблюдения и ведения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки ИФО (рисунок №1).

Рисунок №1. Алгоритм наблюдения и ведения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки ИФО.

При проведении антенатального консультирования на базе кабинета дородовой диагностики у 8 плодов, не включенных в исследование, были выявлены признаки ИФО без наличия маловодия. После рождения все дети поступили в наш стационар.

При проведении ретроградной микционной уретроцистографии у всех детей выявлен ПМР 4-5 степени с 2-х сторон, без расширения задней уретры, что позволило исключить наличие клапана.

Антенатальное выявление мегацистиса, при нормальном количестве околоплодных вод, является признаком нарушения уродинамики нижних мочевых путей. Метод антенатальной диагностики ИФО может быть рекомендован для скрининговой оценки, так как чувствительность данного метода для определения КЗУ составляет 75%, коэффициент корреляции Спирмена диагностических критериев КЗУ по данным антенатального УЗИ и микционной цистоуретрографии составляет rs=0,67, что говорит о прямой статистически значимой корреляционной связи.

После поступления в стационар всем детям установлен постоянный уретральный катетер для восстановления оттока мочи из мочевого пузыря. Диагноз КЗУ был подтвержден при проведении ретроградной уретроцистографии, окончательная оценка состояния задней уретры выполнялась при проведении уретроцистоскопии.

Устранение КЗУ проводилось про помощи трансуретральной электрорезекции клапана.

У 7 детей 2 группы в связи с небольшим диаметром уретры и большими размерами клапана, для уменьшения раневой поверхности, резекция клапана была выполнена в 2 этапа. Повторная цистоуретроскопия для разрушения остатков клапана проводилась в среднем на 14±1,2 дня.

У 1 ребенка, весом менее 2,5 кг и малым диаметром уретры первым этапом лечения было выполнено наложение пункционной цистостомы. Ребенок был выписан домой на 1 месяц на медицинскую паузу. При повторной госпитализации данному пациенту выполнена цистоуретроскопия с разрушением клапана. После устранения ИФО цистостома была удалена.

При оценке состояния почечной функции выявлено, что во 2 группе пациентов острая почечная недостаточность диагностирована у 7 детей при поступлении (средняя скорость клуюочковой фильтрации (СКФ) составила 11,7 ±3,7 мл/мин). У 16 детей выраженного снижения СКФ не отмечалось (СКФ 30 мл/мин и выше до 14 суток жизни, 60 мл/мин и выше у пациентов старше 14 дней жизни).

Повреждение клубочкового аппарата почек оценивалось по уровню экскреции белка с мочой. У 16 детей потеря суточного белка не превышала нормальных значений, у 7 детей со снижением СКФ составила 0,5–2,0 г/сут. Повышение фракции бета-2-микроглобулинов в моче говорит о достоверном повышении проницаемости мембраны клубочков. Данные полученные при количественном определении фракции сравнивались с референтными значениями для исследуемой возрастной группы.

Мы отмечали повышение количества бета-2-микроглобулинов в моче у всех детей с КЗУ, однако, при детальном анализе полученных данных, и сопоставлении их со СКФ оказалось, что коэффициент корреляции Спирмена rs=-0,714, что говорит о сильной обратной корреляционной связи между этими параметрами, то есть высокий уровень бета-2-микроглобулинов соответствует низкой СКФ.

Для оценки секреторной функции почек всем детям старше 1 месяца мы проводили статическую сцинтиграфию почек с 99 m Tc – DMSA. У 11 детей мы не выявили выраженного снижения накопления радиофармпрепарата. Значительное снижение функции одной или обеих почек выявлено у 12 детей 2 группы, из них: у 3 детей мы выявили отсутствие визуализации одной из почек, у 1 ребенка выявлено отсутствие визуализации обеих почек, у 3 детей выявлено снижение функции обеих почек более 50%, у 5 детей выявлено снижение функции одной из почек более 50 %.

У 23 пациентов 2 группы выполнено УЗИ структур спинномозгового канала, из них у 15 детей были выявлены признаки миелодисплазии каудальных отделов спинного мозга в виде нарушения дифференцировки дорзальных элементов конского хвоста с фиксацией их к стенкам дурального мешка, что позволило сделать вывод о комбинированном характере нарушений акта мочеиспускания.

Медикаментозная терапия Всем детям 2 группы с момента поступления как в дооперационном, так и в послеоперационном периоде проводилась медикаментозная терапия, которая в обязательном порядке согласовывалась с нефрологом:

1. Энерготропная и мембраностабилизирующая терапия;

2. Терапия, направленная на восстановление резервуарной и эвакуаторной функции мочевого пузыря;

3. По показаниям проводилась также терапия, направленная на профилактику и лечение ХПН и ХБП.

Диспансерная программа Результат лечения новорожденных и детей грудного возраста с КЗУ напрямую зависит не только от качества проведенного оперативного вмешательства, но и выполнения программы реабилитации. Восстановление анатомической проходимости уретры еще не приводит к полному выздоровлению. Требуется длительное комплексное восстановительное лечение, поэтому мы разработали и внедрили программу диспансерного наблюдения пациентов с КЗУ (рисунки №2 и №3), включающую применение физиотерапии (интерференционные токи, лазеротерапия, регионарная гипертермия мочевого пузыря) и фармакотерапии (М-холиноблокаторы).

Рисунок №2. Программа диспансерного наблюдения и реабилитации в зависимости от типа микционной дисфункции.

Рисунок №3. Программа диспансерного наблюдения и реабилитации в зависимости от снижения функции почек.

Результаты лечения Можно достоверно утверждать, что антенатальная диагностика при обоснованном подходе к интерпретации данных пренатального УЗИ, позволяет выявить признаки ИФО и определить показания к пролонгированию или прерыванию беременности.

Диагноз КЗУ в 100% случаев может быть установлен по данным ретроградной микционной цистоуретрографии, однако проведение этой методики должно быть четко регламентировано и зависеть от общего состояния ребенка и инфекционного статуса пациента.

«Золотым» стандартом лечения в настоящее время является трансуретральная резекция (ТУР) КЗУ. При обширных клапанах и небольшом размере уретры для уменьшения раневой поверхности показано проведение ТУР КЗУ в 2 этапа. У детей с весом менее 2,5 кг и небольшим диаметром уретры, при невозможности проведения цистоуретроскопии, показано дренирование мочевого пузыря с помощью уретрального катетера или пункционной цистостомы (рисунок №4).

Рисунок №4. Алгоритм ведения новорожденного ребенка с ИФО.

Сравнение результатов лечения Сравнительный анализ показал, что при соблюдении предложенного алгоритма антенатального наблюдения, достоверно увеличилось пренатальное выявление порока, что позволяет перевести новорожденного ребенка с ИФО из родильного дома в специализированный стационар. Антенатальное выявление порока достоверно позволяет снизить количество детей, госпитализирующихся до присоединения инфекционных осложнений. Предложенный алгоритм обследования и лечения достоверно позволяет провести коррекцию порока в более раннем возрасте при сопоставлении с группой сравнения.

Улучшение антенатального выявления порока, привело к возрастанию количества детей, поступивших с острой почечной недостаточностью. Мы можем предположить, что до 2012 года дети с острой почечной недостаточностью лечились в соматических отделениях и связь с наличием ИФО у них не рассматривалась.

Данные антенатальной диагностики позволили своевременно стабилизировать состояние и провести коррекцию порока.

Предложенный алгоритм антенатального наблюдения, обеспечивает достоверное выявление порока, а рекомендованная тактика обследования и лечения позволяет своевременно поэтапно восстановить уродинамику верхних и нижних мочевых.

Заключение Данные литературы, освещающие проблему диагностики и лечения новорожденных и детей грудного возраста с признаками ИФО немногочисленны, фрагментарны и противоречивы, что приводит к отсутствию унифицированных подходов к диагностике и лечению.

Возможности современной антенатальной диагностики позволяют выявлять пороки мочевыделительной системы уже на ранних сроках гестации. Уже на 14 неделе внутриутробного развития возможна визуализация почек и мочевыводящих путей, а предварительный диагноз, при их поражении, может быть поставлен еще до рождения ребенка на сроках до 20-21 недели гестации. Однако зачастую беременная женщина, у плода которой выявлен порок мочевыделительной системы, обращается на дородовую консультацию хирурга на сроках свыше 22 недель гестации, когда возможно только пролонгирование беременности, а прерывание беременности по медицинским показаниям возможно только до 22 недели гестации. При наличии ИФО, риск формирования стадий ХБП со снижением СКФ и терминальной стадии ХПН, а значит и инвалидизации пациента очень велик, поэтому важно диагностировать данный порок еще до 22 недели внутриутробного развития плода, когда возможно прерывание беременности по решению супружеской пары.

При проведении УЗИ плода на этапе женской консультации необходимо оценивать количество околоплодных вод, размер мочевого пузыря, опорожнение мочевого пузыря в течение 30-40 минут, наличие или отсутствие расширения задней уретры. Наряду с определением размеров почек, паренхимы почечной ткани, собирательной системы почек, размера мочеточников. Мы установили в нашем исследовании, что на сроке 11-14 недель внутриутробного развития размер мочевого пузыря более 8 мм является признаком ИФО, что требует направления беременной женщины в период до 22 недели на УЗИ экспертного класса и перинатальный консилиум.

На основании полученных результатов определен симптомокомплекс инфравезикальной обструкции у плода и разработан алгоритм ведения беременной женщины, который позволяет поставить показания к пролонгированию или возможному прерыванию беременности по решению супружеской пары на сроках до 21-22 недели гестации. Доказано, что разработанные критерии антенатального УЗИ ИФО у плода, могут быть рекомендованы для скрининговой диагностики этого тяжелого порока. Пренатальная диагностика не только возможна, но должна проводиться в сочетании с перинатальным консилиумом, в составе которого есть детский хирург.

Опираясь на результаты антенатальной диагностики, обследование и лечение ребенка нужно начать сразу после рождения до присоединения инфекционных осложнений. Для восстановления оттока мочи из мочевого пузыря всем детям при поступлении на период обследования устанавливается уретральный катетер.

Период новорожденности не должен являться противопоказаниями к обследованию и лечению. Только у детей, поступающих с явлениями острой почечной недостаточности, необходимо отложить проведение обследования, до стабилизации состояния ребенка.

В постнатальном периоде «золотым» диагностическим стандартом при подозрении на наличие ИФО является микционная уретроцистография, на которой можно выявить расширение задней уретры и затруднения самостоятельного опорожнения мочевого пузыря.

Следует отметить, что на этапе дородовой диагностики у 8 плодов, не включенных в исследование, были выявлены признаки ИФО без наличия маловодия. При проведении ретроградной микционной цистоуретрографии у всех детей выявлен ПМР 4-5 степени с 2-х сторон, без расширения задней уретры, следовательно, расширение задней уретры по данным ретроградной микционной уретроцистографии расценивается нами как патогномоничный признак КЗУ. В свою очередь, антенатальное выявление мегацистиса при нормальном количестве околоплодных вод, может быть признаком микционной дисфункции.

«Золотым» стандартом лечения детей с КЗУ является цистоуретроскопия с ТУР клапана задней уретры, однако ряд авторов не считает период новорожденности и грудного возраста оптимальным для оперативного вмешательства. По данным независимого исследования Karen Lavinia Petersen, опубликованного в 2008 году, у 56% детей с ИФО первым этапом лечения выполняется наложение везикостомы, что значительно ухудшает функциональное состояние нижних мочевых путей и препятствует в дальнейшем формированию нормального акта мочеиспускания. Нами разработана и внедрена в практику адаптированная методика ТУР КЗУ у новорожденных и детей грудного возраста. Проведение двухэтапной резекции показано при «мясистых» клапанах или при небольшом диаметре уретры для уменьшения объема раневой поверхности.

Период новорожденности и грудного возраста не являются противопоказанием к операции при наличии современного педиатрического эндоскопического оборудования. Только у недоношенного маловесного ребенка в связи с техническими трудностями допустима длительная катетеризация мочевого пузыря или наложение временной цистостомы для адекватного восстановления оттока мочи на весь период выхаживания ребенка.

Восстановление анатомической проходимости уретры после проведения ТУР КЗУ не сразу приводит к полному восстановлению акта мочеиспускания и уродинамики верхних мочевых путей.

Пациентам требуется длительное восстановительное лечение (энерготропная и мембраностабилизирующая терапия, физиотерапия) для адекватной реабилитации.

Анализ отдаленных результатов лечения показал в половине случаев полную регрессии пузырнозависимых форм пузырномочеточникового рефлюкса (ПМР) и мегауретера на фоне нормализации акта мочеиспускания. У остальных пациентов, для восстановления сохраняющихся обструктивных уропатий, использованы малоинвазивые технологии (эндоскопическая коррекция ПМР объемообразующим веществом, стентирование мочеточника) или проведены открытые оперативные вмешательства.

Как показал анализ результатов, при проведении УЗИ структур каудальных отделов спинного мозга в 67% случаев выявлены проявления миелодисплазии, что позволило сделать вывод о комбинированном характере нарушений акта мочеиспускания.

Следует отметить, что мы не встретили в литературе упоминаний об исследовании структур спинного мозга у больных с КЗУ.

Нарушения уродинамики всегда сопровождается нарушением функции почек, поэтому, проведение сцинтиграфии почек с применением димеркаптосукционата (DMSA) и технемека является «золотым» стандартом диагностического протокола по мнению Pereg L.M., Friedman R.M. (2010). В нашей работе мы проводили DMSA, которое позволило у всех пациентов выявить диффузное неоднородное накопление радиофармпрепарата и различные варианты снижения общего объема функционирующей паренхимы, что необходимо учитывать при составлении программы восстановительного лечения.

При более детальном лабораторном обследовании у детей с КЗУ впервые четко отслежена взаимосвязь повышения уровня бета-2микроглобулинов и ферментов мочи со СКФ, что позволяет сделать заключение о высоком риске формирования ХБП и ХПН, что требует привлечения нефрологов в лечении этих пациентов.

Анализ отдаленных результатов показал, что у 34 детей отмечаются периодические изменения в анализах мочи (периодическая микроальбуминурия и лейкоцитурия), что соответствует ХБП I стадии с нормальной СКФ, этих детей можно отнести к условно здоровыми, однако, в данной группе пациентов также необходимо проведение реабилитационной терапии и длительное наблюдение нефролога. Формирование ХБП II-V стадии (стадии со снижением СКФ) в настоящее время произошло у 10 пациентов (23%) в обеих группах, а формирование терминальной стадии ХПН – у 1 ребенка (2%), что потребовало пересадки почки.

Полученные показатели значительно меньше аналогичных в мировой литературе. Представленные данные доказывают необходимость комплексной терапии, направленной на профилактику или лечение ХБП и ХПН.

Таким образом, проблема диагностики и лечения ИФО у детей грудного возраста является актуальной, а разработанные в диссертационном исследовании диагностические и лечебные алгоритмы и программа восстановительного лечения позволяют достичь хороших результатов и снизить количество пациентов, нуждающихся в заместительной почечной терапии и трансплантации почки.

На основании выполненной работы сделаны следующие выводы:

1. Разработан алгоритм антенатальной диагностики инфравезикальной обструкции, позволяющий на 11-22 неделе гестации выявить патогномоничный симптомокомплекс: маловодие или отсутствие околоплодных вод, мочевой пузырь больших размеров, не опорожняющийся во время исследования, расширение задней уретры, расширение верхних мочевых путей, и решить вопрос о возможности пролонгирования беременности.

2. Предложен и внедрен в практическую деятельность диагностический протокол, включающий применение современных высокотехнологичных методов (УЗИ почек с допплерографией, микционная уретроцистография, уретроцистоскопия, радиоизотопная ренография), который позволяет верифицировать наличие клапана задней уретры и оценить функцию почек.

3. Разработана и внедрена в практическую деятельность адаптированная к грудному возрасту методика одно- и двухэтапной трансуретральной резекции клапана задней уретры. Анализ клинических результатов подтвердил ее эффективность, даже у недоношенных и маловесных детей, и позволил отказаться от длительной предварительной чреcпузырной деривации мочи.

4. Доказано, что восстановление уродинамики мочевых путей является обязательным этапом программы реабилитации пациентов с клапаном задней уретры, включая использование инвазивных и неинвазивных методов. Установлено, что устранение клапана задней уретры, не приводит к полному выздоровлению, что обусловлено наличием скрытых форм миелодисплазии. Доказано, что разработанная программа восстановительного лечения позволяет не только улучшить уродинамику мочевых путей, но и в сочетании с длительной нефропротективной терапией дает возможность отсрочить формирование ХБП.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выявлении антенатальных признаков инфравезикальной обструкции у плода по данным УЗИ на этапе женской консультации, беременной женщине на сроке гестации до 20-21 недели необходимо проведение УЗИ экспертного класса и консультации детского хирурга.

Беременная женщина должна быть информирована о высоком риске рождения ребенка с выраженным нарушением функции почек, возможности развития ХБП и ХПН и инвалидизации ребенка в будущем.

2. Всем пациентам, с выявленными антенатально признаками инфравезикальной обструкции и отсутствием/затруднением самостоятельного мочеиспускания в течение первых суток жизни, уже в родильном доме показана установка постоянного уретрального катетера и перевод в хирургический стационар для обследования.

3. При подтверждении наличия клапана задней уретры по данным микционной уретроцистографии, показано проведение трансуретральной его резекции.

4. Оценка резервуарной и эвакуаторной функции мочевого пузыря, а также состояния верхних мочевых путей, после удаления клапана задней уретры, является обязательной.

5. Дальнейшая программа лечения и реабилитации разрабатывается, в зависимости от вида сопутствующей патологии, детским андрологом-урологом - детским хирургом.

6. Учитывая высокий риск формирования хронической болезни почек у детей с инфравезикальной обструкцией, всем пациентам требуется длительное наблюдение нефролога.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Гурская А.С., Отдаленные результаты эндоскопической коррекции патологии уретеровезикального сегмента у младенцев / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И., Николаев С.Н. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2012, том II, №3, стр. 41-50.

2. Гурская А.С., Эндоскопические операции при обструктивных уропатиях у новорожденных и детей раннего возраста / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И. // Материалы российского симпозиума детских хирургов «Эндоскопическая хирургия в педиатрии», 22-23 апреля, 2012, стр. 17-18.

3. Гурская А.С., Модель оказания урологической помощи новорожденным и детям раннего возраста / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Юдина Е.В., Гуревич А.И., Шумихин В.С. // Вестник современной клинической медицины, 2013, Том 6, вып. 6, стр. 40-44.

4. Гурская А.С., Анализ отдаленных результатов эндоскопической коррекции первичного пузырномочеточникового рефлюкса у новорожденных и детей раннего возраста / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И., Николаев С.Н. // Детская хирургия, 2013, №4, стр. 32-46.

5. Гурская А.С., Результаты лечения новорожденных и детей раннего возраста с клапанами задней уретры / Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, приложение, Труды XI Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы хирургии, травматологии и ортопедии детского возраста», г. Москва, 2013, стр. 89.

6. Гурская А.С., Диагностика и лечение новорожденных и детей раннего возраста с пороками мочевыделительной системы / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Юдина Е.В., Гуревич А.И., Шумихин В.С. // Новые технологии в детской хирургии, сборник научных трудов, посвященный 100-летию медицинского образования в Пермском крае, 95-летию со дня рождения профессора А.А. Лишке, г. Пермь, 2014, стр. 127-139.

7. Гурская А.С., Диагностика и лечение новорожденных и детей раннего возраста с клапанами задней уретры / Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Гуревич А.И., Юдина Е.В. // Андрология и генитальная хирургия, 2014, № 2, стр. 44-47.

8. Гурская А.С., Алгоритм антенатального наблюдения беременных с пороками развития МВС у плода / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Гуревич А.И., Мокрушина О.Г., Юдина Е.В., Шумихин В.С. // Тезисы III Всероссийской школы по детской урологии-андрологии «Что нового в детской урологии?» 28-30 мая 2014 года, г. Москва, 2014, стр. 28.

9. Гурская А.С., Диагностика и лечение детей с клапанами задней уретры / Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И. // Тезисы III Всероссийской школы по детской урологии-андрологии «Что нового в детской урологии?» 28-30 мая 2014 года, г. Москва, 2014, стр. 29.

10. Гурская А.С., Диагностика и лечение детей с клапанами задней уретры / Левитская М.В., Меновщикова Л.Б., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Склярова Т.А., Гуревич А.И., Гурская А.С. // Сборник тезисов Первого Российско-Азиатского УроАндрологического Конгресса, 24-26 мая 2014 года, г. СанктПетербург, 2014, стр. 24.

11. Гурская А.С., Диагностика и лечение инфравезикальной обструкции у новорожденных // Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Шумихин В.С., Мокрушина О.Г., Склярова Т.А., Гуревич А.И., Юдина Е.В., Шумихина М.В., Щапов Н.Ф., Кошко О.В., Эмирбекова С.К. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2015, том V, №1, стр. 138-143.

12. Гурская А.С., Результаты трансуретральной резекции клапана задней уретры у новорожденных / Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Гуревич А.И., Юдина Е.В., Кошко О.В., Эмирбекова С.К. // Актуальные вопросы акушерства и гинекологии, неонаталогии и неонатальной хирургии, сборник трудов научно-практической конференции, посвященный 100-летию медицинского образования в Пермском крае, г. Пермь, 2015, стр. 122-131.

13. Aleksandra Gurskaya, Chronic kidney disease in children with posterior urethral valves / Marina Shumikhina, Olga Chugunova, Lyudmila Menovshchikova, Marina Levitskaya, Anzhelika Gurevich, Vasily Shumikhin, Tatiana Sklyarova // Pediatric Nephrology, Journal of the International Pediatric Nephrology Association, Volume 30, Number 9, September 2015, p. 1592.

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗОВАННЫЕ В

РАБОТЕ:

ИФО – инфравезикальная обструкция КЗУ – клапан задней уретры ТУР – трансуретральная резекция УЗИ – ультразвуковое исследование ХПН – хроническая почечная недостаточность ХБП – хроническая болезнь почек DMSA – димеркаптосукционат ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс



Похожие работы:

«Филиал федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего профессионального образования "Российский государственный профессионально-педагогический университет" в г. Омске г...»

«Эксперимент и инновации в школе № 2/2015 ПАТРИОТИЧЕСКОЕ ВОСПИТАНИЕ В ДОШКОЛЬНОМ ОБРАЗОВАНИИ О.В. Лаврухина, О.Н. Услугина, Ю.И. Чванова Интегрированное занятие по развитию речи с детьми подго...»

«Муниципальное бюджетное общеобразовательное учреждение "Гимназия" 393956 г. Моршанск, Тамбовской области, ул. Дзержинского, дом 22 ПРОГРАММА развития библиотеки гимназии как информационно – библиотечного центра на 2016-2020 гг.Автор программы: Шелипова Светлана Алексеевн...»

«КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПЕДИАТРОВ ДЕТСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ Ювенильный артрит Под редакцией А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой Москва ПедиатрЪ УДК 616.72-002-053.6 ББК 57.334.181.2 Ю14 Ю14 Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматолог...»

«Дошкольная педагогика ДОШКОЛЬНАЯ ПЕДАГОГИКА Ковязина Татьяна Викторовна воспитатель высшей категории МБДОУ "Д/С №209" г. Челябинск, Челябинская области ФОРМИРОВАНИЕ ПРЕДПОСЫЛОК ГРАЖДАНСКИХ КАЧЕ...»

«Journal of scientific research publications № 12(16) / 2014 УДК 81-139 THE TECHNOLOGIES OF THE TRAINING PROCESS OF FOREIGN LANGUAGE IN THE FORMATION OF CROSSCULTURAL COMPETENCE OF STUDENTS Alekhina Alena Aleksandrovna, PhD student of pedagogical science, English teacher of Boarding School...»

«УНИВЕРСИТЕТ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АЗИИ ВЫСШАЯ ШКОЛА РАЗВИТИЯ Институт государственного управления и политики Воздействие повышения заработной платы на предложение рабочей силы в Кыргызской...»

«СОЦИОЛОГИЧЕСКИЕ НАУКИ УДК 316.61/.286 Ахмедова Муслимат Газиевна Akhmedova Muslimat Gazievna доктор философских наук, профессор, D.Phil. (Philosophy), Professor, профессор Российского государственного Russian State Social University социального университета Чанкова Елена Вадимовна Chankova Elena Vadimovna...»

«РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ (19) (11) (13) RU 2 529 362 C1 (51) МПК C12N 1/21 (2006.01) C12N 15/00 (2006.01) ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ (12) ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ К ПАТЕНТУ 2013137909/10, 13.08.2013 (21)(22) Заявка: (72) Автор(ы):...»








 
2017 www.lib.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - электронные матриалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.